強直性脊柱炎

1樓：

強直性脊柱炎（as）是以骶髂關節和脊柱附著點炎症為主要症狀的疾病。與hla-b27呈強關聯。某些微生物（如克雷白桿菌）與易感者自身組織具有共同抗原，可引發異常免疫應答。

是四肢大關節，以及椎間盤纖維環及其附近結締組織纖維化和骨化，以及關節強直為病變特點的慢性炎性疾病。強直性脊柱炎屬風濕病範疇，是血清陰性脊柱關節病的一種。該病**尚不明確，是以脊柱為主要病變部位的慢性病，累及骶髂關節，引起脊柱強直和纖維化，造成不同程度眼、肺、肌肉、骨骼病變，屬自身免疫性疾病。

目錄1臨床表現

2檢查3診斷

4鑑別診斷

5**6預防

1臨床表現編輯1.初期症狀對於16～25歲青年，尤其是青年男性。強直性脊柱炎一般起病比較隱匿，早期可無任何臨床症狀，有些病人在早期可表現出輕度的全身症狀，如乏力、消瘦、長期或間斷低熱、厭食、輕度貧血等。

由於病情較輕，病人大多不能早期發現，致使病情延誤，失去最佳**時機。2.關節病變表現 as病人多有關節病變，且絕大多數首先侵犯骶髂關節，以後上行發展至頸椎。

少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯，也可侵犯周圍關節，早期病變處關節有炎性疼痛，伴有關節周圍肌肉痙攣，有僵硬感，晨起明顯。也可表現為夜間疼，經活動或服止痛劑緩解。隨著病情發展，關節疼痛減輕，而各脊柱段及關節活動受限和畸形，晚期整個脊柱和下肢變成僵硬的弓形，向前屈曲。

（1）骶髂關節炎約90%as病人最先表現為骶髂關節炎。以後上行發展至頸椎，表現為反**作的腰痛，腰骶部僵硬感，間歇性或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛，可放射至大腿，無陽性體徵，伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節可引起疼痛。

有些病人無骶髂關節炎症狀，僅x線檢查發現有異常改變。約3%as頸椎最早受累，以後下行發展至腰骶部，7%as幾乎脊柱全段同時受累。（2）腰椎病變腰椎受累時，多數表現為下背部和腰部活動受限。

腰部前屈、背伸、側彎和轉動均可受限。體檢可發現腰椎脊突壓痛，腰椎旁肌肉痙攣；後期可有腰肌萎縮。（3）胸椎病變胸椎受累時，表現為背痛、前胸和側胸痛，最常見為駝背畸形。

如肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節及肋軟骨間關節受累時，則呈束帶狀胸痛，胸廓擴張受限，吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼氣狀態，胸廓擴張度較正常人降低50%以上，因此只能靠腹式呼吸輔助。由於胸腹腔容量縮小，造成心肺功能和消化功能障礙。

（4）頸椎病變少數病人首先表現為頸椎炎，先有頸椎部疼痛，沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣，以後萎縮，病變進展可發展至頸胸椎後凸畸形。頭部活動明顯受限，常固定於前屈位，不能上仰、側彎或轉動。

嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面，不能抬頭平視。（5）周圍關節病變約半數as病人有短暫的急性周圍關節炎，約25%有永久性周圍關節損害。一般多發生於大關節，下肢多於上肢。

肩關節受累時，關節活動受限，疼痛更為明顯，梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關節時則關節呈代償性彎曲，使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關節。

此外，恥骨聯合亦可受累，骨盆上緣、坐骨結節、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症狀，早期表現為區域性軟組織腫、痛，晚期有骨性粗大。一般周圍關節炎可發生在脊柱炎之前或以後，區域性症狀與類風濕關節炎不易區別，但遺留畸形者較少。3.

關節外表現 as的關節外病變，大多出現在脊柱炎後，偶有骨骼肌肉症狀之前數月或數年發生關節外症狀。as可侵犯全身多個系統，並伴發多種疾病。（1）心臟病變以主動脈瓣病變較為常見。

臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%；約8%發生心臟傳導阻滯，可與主動脈瓣關閉不全同時存在或單獨發生，嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿—斯症候群。當病變累及冠狀動脈口時，可發生心絞痛。少數發生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。

（2）眼部病變長期隨訪，25%as病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎，後者偶可併發自發性眼前房出血。虹膜炎易**，病情越長發生率愈高，但與脊柱炎的嚴重程度無關，有周圍關節病者常見，少數可先於脊柱炎發生。眼部疾病常為自限性，有時需用皮質激素**，有的未經恰當**可致青光眼或失明。

（3）耳部病變在發生慢性中耳炎的as病人中，其關節外表現明顯多於無慢性中耳炎的as病人。（4）肺部病變少數as病人後期可併發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變，表現為咳痰、氣喘，甚至咯血，並可能伴有反**作的肺炎或胸膜炎。（5）神經系統病變由於脊柱強直及骨質疏鬆，易使頸椎脫位和發生脊柱骨折，從而引起脊髓壓迫症。

如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛。as後期可侵犯馬尾，發生馬尾症候群，而導致下肢或臀部神經根性疼痛，骶神經分布區感覺喪失，跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。（6）澱粉樣變為as少見的併發症。

（7）腎及前列腺病變與ra相比，as極少發生腎功能損害，但有發生iga腎病的報告。as併發慢性前列腺炎較對照組增高，其意義不明。2檢查編輯1．電子計算機斷層掃瞄（ct）對於臨床懷疑而x線不能確診者，可以行ct檢查，它能清晰顯示骶髂關節間隙，對於測定關節間隙有無增寬、狹窄、強直或部分強直有獨到之處。

2.磁共振（mri）和單光子發射計算機斷層掃瞄（spect）研究者認為，mri和spect閃爍造影骶髂關節拍片，非常有助於極早期診斷和**，從這個角度看明顯優於普通x線，但費用昂貴，不提倡作為常規檢查。3.

實驗室檢查白細胞計數正常或公升高，淋巴細胞比例稍增加，少數病人有輕度貧血（正細胞低色素性），血沉可增快，但與疾病活動的相關性不大，而c反應蛋白則較有意義。血清白蛋白減少，α1和γ球蛋白增加，血清免疫球蛋白igg、iga和igm可增加，血清補體c3和c4常增加。約50%病人鹼性磷酸酶公升高，血清肌酸磷酸激酶也常公升高。

血清類風濕因子陰性。雖然90%～95%以上as病人hla-b27陽性，但一般不依靠hla-b27來診斷as，hla-b27不作常規檢查。4.

x線檢查對as的診斷有極為重要的意義，98%～100%病例早期即有骶髂關節的x線改變，是本病診斷的重要依據。早期x線表現為骶髂關節炎，病變一般在骶髂關節的中下部開始，為兩側性。開始多侵犯髂骨側，進而侵犯骶骨側。

可見斑點狀或塊狀，髂骨側明顯。繼而可侵犯整個關節，邊緣呈鋸齒狀，軟骨下有骨硬化，骨質增生，關節間隙變窄。最後關節間隙消失，發生骨性強直。

骶髂關節炎x線診斷標準分為5期：0級為正常骶髂關節，ⅰ期為可疑骶髂關節炎，ⅱ期為骶髂關節邊緣模糊，略有硬化和微小侵襲病變，關節間隙無改變，ⅲ期為中度或進展性骶髂關節炎，伴有一項（或以上）變化：近關節區硬化、關節間隙變窄/增寬、骨質破壞或部分強直，ⅳ期為關節完全融合或強直伴或不伴硬化。

脊柱病變的x線表現，早期為普遍性骨質疏鬆，椎小關節及椎體骨小梁模糊（脫鈣），椎體呈「方形椎」，腰椎的正常前弧度消失而變直，可引起乙個或多個椎體壓縮性骨折。病變發展至胸椎和頸椎椎間小關節，間盤間隙發生鈣化，纖維環和前縱韌帶鈣化、骨化、韌帶骨贅形成，使相鄰椎體連合，形成椎體間骨橋，呈最有特徵的「竹節樣脊柱」。原發性as和繼發於炎性腸病、reiter症候群、牛皮癬關節炎等伴發的脊柱炎，x線表現類似，但後者為非對稱性強直。

在韌帶、肌腱、滑囊附著處可出現骨質糜爛和骨膜炎，最多見於跟骨、坐骨結節、髂骨嵴等。其他周圍關節亦可發生類似的x線變化。3診斷編輯1.

臨床表現（1）腰和（或）脊柱、腹股溝、臀部或下肢痠痛不適，或不對稱性外周寡關節炎、尤其是下肢寡關節炎，症狀持續≥6周。（2）夜間痛或晨僵明顯。（3）活動後緩解。

（4）足跟痛或其他肌腱附著點病。（5）虹膜睫狀體炎現在症或既往史。（6）as家族史或hla-b27陽性。

（7）非甾體抗炎藥（nsaids）能迅速緩解症狀。2.影像學或病理學（1）雙側x線骶髂關節炎≥ⅲ期。

（2）雙側ct骶髂關節炎≥ⅱ期。（3）ct骶髂關節炎不足ⅱ級者，可行mri檢查。如表現軟骨破壞、關節旁水腫和（或）廣泛脂肪沉積，尤其動態增強檢查關節或關節旁增強強度》20%,且增強斜率》10%/min者。

（4）骶髂關節病理學檢查顯示炎症者。3.診斷符合臨床標準第1項及其他各項中之3項，以及影像學、病理學標準之任何一項者，可診斷as。

4鑑別診斷編輯（一）常見疾病鑑別1.腰骶關節勞損慢性腰骶關節勞損為持續性、瀰漫性腰痛，以腰骶部最重，脊椎活動不受限，x線無特殊改變。急性腰骶關節勞損，疼痛因活動而加重，休息後可緩解。

2.骨關節炎常發生於老年人，特徵為骨骼及軟骨變性、肥厚，滑膜增厚，受損關節以負重的脊柱和膝關節等較常見。累及脊椎者常以慢性腰背痛為主要症狀，與as易混淆。

但本病不發生關節強直及肌肉萎縮，無全身症狀，x線表現為骨贅生成和椎間隙變窄。3.forestier病（老年性關節強直性骨肥厚）脊椎亦發生連續性骨贅，類似as的脊椎竹節樣變，但骶髂關節正常，椎間小關節不受侵犯。

4.結核性脊椎炎臨床症狀如脊椎疼痛、壓痛、僵硬、肌肉萎縮、駝背畸形、發熱、血沉快等與as相似，但x線檢查可資鑑別。結核性脊柱炎時，脊椎邊緣模糊不清，椎間隙變窄，前楔形變，無韌帶鈣化，有時有脊椎旁結核膿瘍陰影存在，骶髂關節為單側受累。

5.類風濕關節炎現已確認as不是ra的一種特殊型別，兩者有許多不同點可資鑑別。ra女性多見，通常先侵犯手足小關節，且呈雙側對稱性，骶髂關節一般不受累，如侵犯脊柱，多隻侵犯頸椎，且無椎旁韌帶鈣化，有類風濕皮下結節，血清rf常陽性，hla-b27抗原常陰性。

6.腸病性關節病潰瘍性結腸炎、crohn病或腸原性脂肪代謝障礙（whipple）都可發生脊柱炎，且腸病性關節病受累關節和x線改變與as相似而不易區別，因此需要尋找腸道症狀和體徵，以資鑑別。潰瘍性結腸炎有結腸黏膜潰瘍、水腫及血性腹瀉。

crohn病有腹痛、營養障礙及瘻管形成。whipple病有脂肪瀉，急劇消瘦等。這些都有助於原發性疾病的診斷。

腸病性關節病hla-b27陽性率低，crohn病病人腸灌注液igg增高，而as病人腸灌液中igg基本正常。7.reiter症候群和銀屑病關節炎兩病均可發生脊柱炎和骶髂關節炎，但脊柱炎一般發生較晚，較輕，椎旁組織鈣化少，韌帶骨贅以非邊緣型為主（纖維環外纖維組織鈣化），在相鄰兩椎體間形成部分性骨橋與as的竹節樣脊柱不同。

骶髂關節炎一般為單側性或雙側非對稱損害，牛皮癬關節炎則有**銀屑病損害等可資鑑別。8.腫瘤腫瘤亦可引起進行性疼痛，需作全面檢查，明確診斷，以免誤診。

9.急性風濕熱部分病人初期臨床表現頗似急性風濕熱，或出現大關節腫痛，或伴有長期低熱、體重減輕，以高熱和外周關節急性炎症為首發症狀的也不少見，此類病人多見於青少年，也容易被長期誤診。10.

結核病個別病人初期類似結核病，表現為低熱、盜汗、虛弱、乏力、體重減輕、貧血，有時伴有單側髖關節炎症，易被誤診為結核病。有關的結核檢查可鑑別。（二）與血清陰性脊柱關節病鑑別1.

reiter症候群和銀屑病關節炎可發生脊柱炎和骶髂關節炎，但脊柱炎一般發生較晚，較輕，椎旁組織鈣化少，韌帶骨贅以非邊緣型為主（纖維環外纖維組織鈣化），在相鄰兩椎體間形成部分性骨橋與強直性脊柱炎的竹節樣脊柱不同。骶髂關節炎一般為單側性或雙側非對稱性，棘突關節病變少見，無普遍性骨質疏鬆。另外，reiter症候群有結膜炎、尿道炎、黏膜**損害，銀屑病關節炎則有**銀屑病損害等可供鑑別。

2.腸病性關節炎潰瘍性結腸炎、crohn病、腸原性脂肪代謝障礙（whippe）都可發生脊柱炎，且腸病性關節病受累關節和x線改變與強直性脊柱炎相似而不易區別，因此需要尋找腸道症狀和體徵，以資鑑別。潰瘍性結腸炎有結腸黏膜潰瘍、水腫及血性腹瀉，crohn病有腹痛、營養障礙及痿管形成，whipple病有脂肪瀉，急劇消瘦等。

腸病性關節病hla-b27陽性率低，crohn病病人腸灌注液igg增高，而強直性脊柱炎病人腸灌液中igg基本正常。3.反應性關節炎常繼發於身體其他部位感染後出現，一般可以發現感染灶，抗生素有效。

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