血友病是怎樣的一種病,血友病是什麼樣的

時間 2022-06-16 07:40:03

1樓:小師妹

血友病是一組凝血因子缺乏症,表現為遺傳性的凝血障礙。血友病包括有a、b、c三型及血管性假血友病,但以a型血友病多見。

血友病主要表現為特殊的出血傾向,病人的機體只要有輕微的破損,就會出現持續的、難以控制的出血。其發病率為0.05%--0.1%。由於血友病曾在19世紀英女王維多利亞家族出現,人們也把血友病叫「皇家病」。

人們對血友病的研究發現,血友病是乙個伴隨x染色體進行遺傳的隱性遺傳病,在群體中男性發病多於女性。如果男性患者(基因型為x「y)的雙親均正常,則患者的同胞兄弟中有1/2發病;同胞姐妹中均正常,但有1/2是攜帶者(基因型為x(上標)hxh 。

目前血友病a基因定位在x染色體的長臂上的特定區域,可應用分子生物學技術進行產前診斷,也可用抗血友病球蛋白進行替代**,即向機體體內注入抗血友病球蛋白,改變其出血傾向。

這是個遺傳性疾病,不大可能後天得的。

你的那次獻血頭暈可能是暈針現象,你能不能詳細描述一下?休息後好了嗎?你的血壓怎麼樣?家庭中其他人有這個症狀嗎?你平時容易牙齒出血嗎?

你去醫院查個血凝常規和血小板,要排除自身免疫性原因引起的紫癜。

血友病到底是什麼病呀?

2樓:佳學基因解碼

研究表明,a型血友病主要由於f8基因突變所致,b型血友病主要由於f9基因突變所致,f8基因為凝血因子viii提供指令,而f9基因為凝血因子ix提供指令,凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。受傷後,血凝塊保護體通過密封損壞的血管來進行自我保護,防止失血過多。

f8或f9基因的突變導致凝血因子viii或凝血因子ix異常改變,或造成其中一種蛋白質量的減少,改變或缺失的蛋白質不能有效參與凝血過程,結果造成血液凝塊不能及時封閉受損血管。因此,這些凝血問題會導致難以控制的持續出血。嚴重的血友病患者基因突變幾乎可完全消除凝血因子viii或凝血因子ix的活性。

輕度和中度血友病患者基因突變較輕,沒有完全消除這些蛋白質的活性,保留了部分凝血功能。

目前可以通過致病基因鑑定明確致病基因,從而阻斷該病在家族中的遺傳。

什麼是血友病?

3樓:健康之初

血友病是一組罕見的有遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其共同特徵為活性凝血活酶生成障礙、凝血時間延長和終身具有輕微創傷後出血傾向等。

血友病分類

血友病a:即凝血因子ⅷ缺乏症,約85%左右的患者屬於這種型別;血友病b:即凝血因子ⅸ缺乏症,其患者數量約佔15%以上;血友病c:即凝血因子ⅺ缺乏症,是一種罕見的血友病。

血友病的遺傳性

血友病a或b:屬於x染色體上的隱性遺傳,所以不會從父親傳給兒子。男性發病多,主要是由母親通過x染色體遺傳給兒子。女性多為致病基因攜帶者而不發病。

血友病c:這種型別屬於常染色體不完全隱性遺傳,可以通過父母任何一方遺傳給子代,男女皆可發病。

雖然血友病還沒有**的方法,但是經過有效**,仍能保證患者的品質生活。在生活中,還是應當以預防為主。

4樓:波暢鄲嫚

血友病是由於先天性凝血ⅷ因子缺乏,導致的凝血功能障礙。血友病患者出血後不易止血,易造成流血不止。

血友病是什麼?

5樓:匿名使用者

血友病(haemophilia)是一種遺傳病,病人先天缺乏凝血因子,導致凝血功能障礙(並非血小板數不足),不易止血。絕大部分患者為男性。

致病機率

正常的血液凝結是血液中血小板,與部分血漿蛋白共同作用的結果。這些與凝血功能相關的血漿蛋白,即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固過程中,具有加速以及加強反應的效果,缺乏凝血因子的協助,就可能發生凝血功能異常,導致出血時間延長。

血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂後,血液不容易凝固,導致出血難止。

按照患者所缺乏的凝血因子型別,可將最常見的血友病分為甲型、乙型、丙型三種(或是a型、b型、c型)。缺乏其他凝血因子的血友病,則無特殊分類,以缺乏的凝血因子來確認。

遺傳

甲型和乙型血友病均為x染色體隱性遺傳。女性一般不發病,但可以攜帶致病基因。攜帶致病基因的女性與正常男性的後代中,男性有50%的機率發病,女性有50%的機率攜帶致病基因。

患病男性與正常女性的後代中,男性全部正常,女性全部攜帶致病基因。因此,這兩種血友病表現可能為隔代遺傳。但患病男性與攜帶致病基因女性的後代,有可能為患病女性,不過由於女性有月經,所以一般來說患病女性青春期後的存活率很低。

丙型血友病為體染色體(即常染色體)不存隱性遺傳。

1萬人中大約會有1名甲型血友病患者,5萬人中大約會有1名乙型血友病患者。在美國,大約1.8萬人患有血友病,每年約有400名新生兒患血友病。

血友病多發於男性。據估計,在加拿大,約有2500人患甲型血友病,約有500人患乙型血友病。

症狀

由於患者血漿中缺乏某種凝血因子,所以患者的血管破裂後,血液較難凝結,因而流失更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。

當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。

關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數週時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難回覆正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

由於每個凝血因子的基因都是一串脫氧核糖核酸(dna)形成的複雜序列,不同型別的凝血因子缺乏,造成的影響也不同。即使是同一種凝血因子發生變異,因為變異發生的位置不同、方式不同,導致凝血因子的活性水平也不同。所以,同一型別的血友病患者,嚴重度皆有所不同。

據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

重度血友病患者:血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度低於正常人的1%,乙個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血普遍。

中度血友病患者:因子活性程度為正常人的1%至5%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。

輕度血友病患者:因子活性程度為正常人的5%至30%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。

**

血友病是一種遺傳疾病,必須針對基因進行**,才有可能**。基因**仍然處在研究階段,而且目前的成果,還談不上**。目前傳統**,仍停留在補充凝血因子的替代,來預防或是**血友病的出血症狀。

6樓:翰林學庫

血友病是一組由於血液中單個凝血因子的缺乏,而導致嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。   血友病的**:   1、預防出血:

減少和避免外傷出血,避免肌肉注射等有創操作。   2、代替**:將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以**或預防出血。

常用有血漿(為輕型血友病的首選有效**);冷沉澱物;中純度因子ⅷ製劑;凝血酶原複合物濃縮劑;重組人凝血因子等。   3、區域性止血:包括區域性壓迫、放置冰袋、區域性用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

  4、藥物**:糖皮質激素、止血藥物等,其療效均不如代替**。   5、外科**:

反覆關節出血或關節畸形者,可行關節成型或置換術。

7樓:做好自己的事

血小板遭到藥物依賴性抗血小板抗體的免疫破壞,抗原- 抗體反應多在外周血小板細胞膜上發生,一般不影響巨核細胞。部分藥物可與抗體結合,形成複合物,附著於血小板膜上,同時又啟用補體,引起血小板破壞。複合物與血小板結合得並不牢固,很容易與血小板分離而附著在其他血小板上面,因此,少量的複合物即可引起大量血小板在血管內破壞。

此型又可以稱為免疫複合物型。此外,還有部分藥物可與血小板膜醣蛋白結合,引起結構改變,血小板表**醣蛋白隱藏的新序列位點暴露,或者是血小板表面蛋白與藥物結合形成複合物,導致血小板表面具有新的抗原性,誘發抗體

8樓:山東老八路

通俗的講,就是凝血因子水平低於正常值,就是血友病狀態。正常值為50-150%

9樓:厙弘

血友病(hemophilia)早期在歐洲被稱為「出血病」,它還有乙個尊貴的稱號為「皇室病」,這是由於它曾在歐洲好多國家的皇族中長期流行之故。這是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,我國血友病患者約達13.6萬人之多,目前可以通過致病基因鑑定明確致病基因,從而阻斷該病在家族中的遺傳。

10樓:sky時光旅者

什麼是血友病?

血友病主要分為a、b兩種型別。a型血友病患者有因子8 (f8)基因缺陷,b型血友病患者有因子9 (f9)基因缺陷。f8或f9基因負責編碼生成凝血因子蛋白的指令。

由於活性凝血活酶生成障礙,血友病患者凝血時間延長,終身具有輕微創傷後出血傾向,臨床主要表現為關節、肌肉的創傷後或自發性出血。對於血友病患者,若不**可引起慢性和致殘的關節疾病,而器官出血和腦出血可導致殘疾和死亡。

血友病為什麼被稱為「皇家病」?

11樓:夏季蟬鳴

血友病在十九世紀流傳於歐洲各國的皇室之中,因此被稱為「皇家病」。而血友病流傳的源頭就維多利亞女王,之後因為各國聯姻影響範圍逐漸擴大至各國皇室。

血友病又稱功能性凝血障礙,是一種遺傳病症,因為患者自身不能很好地產出凝血活酶,導致一旦受傷就會血流不止,並且即使患者身上沒有明顯傷痕也會發生自發性出血。作為遺產病症,血友病是患者從基因中就攜帶的問題,因此血友病沒有**的可能。現今社會如此發達的醫學對血友病也只能預防不能**,那麼十九世紀的歐洲更是束手無策,甚至多名皇室成員因血友病喪命。

作為「皇家病」的血友病,通過歐洲的政治聯姻開始從英國開始了自己的「跨國之旅」。而第乙個傳播者就是當時著名的維多利亞女王,維多利亞女王一共有4個兒子,5個女兒,於是英國開始通過維多利亞女王的兒女進行政治聯姻,穩固各國關係。相信各國的君主怎麼都想不到這是王室的災難開始,血友病開始在英、法、俄三大強國中流傳,漸漸地成為了「皇家病」。

那麼為何維多利亞女王和她的丈夫阿爾貝特親王會成為血友病的傳播者呢?這是因為維多利亞女王與阿爾貝特親王屬於近親結婚,而維多利亞女王身上攜帶有血友病的基因,近親婚配導致後代血友病的基因更加明顯。維多利亞女王可能怎麼都想不到,傳說中的「皇家病」**於自己。

血友病 甲 求助,血友病是什麼

目前肯定是無法 的,但可以緩解 血友病甲一般通過輸入冷沉澱,也就是第8凝血因子來達到恢復的目的,建議先去做乙個凝血四項的檢查,就可以了解到底應該輸入多少單位的冷沉澱,然後到醫院的血液科定期輸入。這樣病人大部分時間就可以跟正常人一樣了,不要等到關節變形或留下病根再去,那樣會留下一輩子的隱患。現在的冷沉...

血友病男性會不會是攜帶者,男性血友病攜帶者和正常女性結婚,所生的孩子會不會還

病情分析 血友病屬於一種血液凝固性疾病,輕微的傷口可以導致出血無法停止,患者可因無法遏制的出血而休克死亡。一般來說,血友病由於特殊的臨床表現,診斷非常容易。而且血友病的孕婦是可以進行生育的,但由於血友病是一種x染色體遺傳性疾病,後代有可能會出現血友病患者 可以順利出生的 如果孕婦為血友病患者,所生的...

一道關於血友病的題目

d 你可以先看下的解說,他說的很詳細了,若不懂,你就這樣理解 若為父親患病,則母親的基因型為xax 表示可為顯性也可為隱性 父親的為xay 則進行交配時是 母親的xa x 與父親的xa y進行互換得到 xaxa x xa xay x y由此可看出父親的患病均傳給女兒。懂了沒 選d呀,應為父親給兒子的...