血小板多會有什麼嚴重後果,血小板過多意味著什麼?

時間 2022-02-24 05:11:13

1樓:匿名使用者

血小板增多症(primary hemorrhagic thrombocythemia)是一種原明不明的異常增生伴血小板持續增多為主的骨髓增生性疾病。其臨床特點為:①多見於40歲以上的成年人;②常伴有自發性**粘膜出血,反**作;③有血栓形成;④脾腫大;⑤血小板永續性明顯增多。

**不明。其與紅白血病,慢性粒細胞性白血病,真性紅細胞增多症,骨髓纖維化關係密切,合稱為「骨髓增生症候群」或「骨髓增生性疾病」(mpd)。其出血機理可能與血小板功能障礙或纖維蛋白溶解增強有關。

國內報導男多於大。

原發性血小板增多症是一種原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特點是外周血中血高,伴有出血傾向,血栓形成,肝脾腫大和粒細胞增多等。本病較少見,中醫根據以上的臨床表現,當歸屬於「血瘀」「積聚」「血證」的範疇。臨床應用「活血化瘀,理氣通絡」之法,**本病取得了較好效果。

本病的基本病機為血瘀,血瘀可因寒凝,氣滯,氣虛,熱邪,陰虛,肝鬱等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一,**了瘀血與出血的關係。強調「凡瘀血,急以祛瘀為要」,認為「吐覷、便溺,其血無不離經,凡系離經之血,與營養周身之血己腰絕不合」,「此血在身,不能加於好血,而反阻新血之化生,故凡血證總以祛瘀為要。

中醫**以活血化瘀,軟堅散結為主,再加上造成血瘀的原因的藥物,如氣滯者可加理氣藥,肝鬱者如流肝解鬱藥,寒凝者加溫陽藥,陰虛者加滋補肝腎藥,毒邪引起者加解毒抗癌藥。可提高療效,減少併發症的發生。

原發性血小板增多症

『疾病概述:』

原發性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特徵為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反覆出血,故也名為出血性血小板增多症,發病率不高,多見40歲以上者。

『診斷說明:』

對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與繼發性(或反應性)血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鑑別。

繼發性血小板增多症見於脾切除後、脾萎縮、急或慢性失血、外傷及手術後。慢**染、類風濕性關節炎、風濕病、壞死性肉芽腫、潰瘍性結腸炎、惡性腫瘤、分娩、腎上腺素等藥物反應也可引起血小板增多。有報道骨髓細胞培養,原發性血小板增多症有自發性巨核細胞集落形成,可與繼發性區別。

『發病機制:』

**不明,經g6pd同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的轉殖性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。

本病的出血機理由於血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。

晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

『實驗室檢查:』

(一)血象 血小板計數多在100萬~300萬/mm3,最高達2000萬/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一,有巨大畸形變,偶也見到巨核細胞碎片及裸核。白細胞數可正常或增高,多在1萬~3萬/mm3,一般不超過5萬/mm3,分類以中性分葉核粒細胞為主,偶見幼粒細胞。

30%的患者紅細胞數正常或輕度增多,形態大小不一,呈多染性,也可出現豪-膠小體及嗜鹼性點彩。少數病人有反覆出血而導致低色素性貧血。

(二)骨髓象 有核細胞尤其是巨核細胞顯著增生,原及幼巨核細胞增多,血小板聚集成堆。中性粒細胞的鹼性磷酸酶活性增加。

(三)出、凝血試驗 出血時間延長,凝血酶原消耗時間縮短,血塊退縮不良,凝血酶原時間延長,凝血活酶生成障礙。血小板粘附功能及腎上腺素和adp誘導的聚集功能均降低,但對膠原聚集反應一般正常。

(四)其他 染色體檢查有21號長臂缺失(21q-),也有報告21號染色體長臂大小不一的變異。血清酸性磷酸酶、鉀、鈣、磷、乳酸脫氫酶及尿酸含量測定均增多。

『**說明:』

**目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。

(一)骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天後減至1g/d。環磷醯胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。

當血小板數下降或症狀緩解後即可停藥。如有**可再用藥。

(二)放射核素磷(32p) 口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11mbq,如有必要三月後再給藥一次。一般不主張應用,因有誘發白血病的可能。

(三)血小板分離術 迅速減少血小板數量,改善症狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。

(四)干擾素 最近有人提出用α干擾素**原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3~5mu/d。

(五)其他 應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝藥。(參見\"血栓形成及血栓性疾病\"章)。切脾是禁忌的。

『預後說明:』

根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化,真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。

重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。特發性骨髓纖維化

一、 實驗室檢查

血常規血塗片鏡檢,alp染色

骨髓穿刺及活檢

病理特殊染色

骨髓檢查、x線

細胞遺傳學檢查(ph+)

二、 診斷

脾腫大。

可有貧血,外周血塗片可有幼紅、幼粒細胞、淚滴關紅細胞。

骨髓多次「幹抽」或是「增生低下」。

肝脾、淋巴結病理顯示:膠原纖維或/網狀纖維明顯增生。

骨髓活檢病理顯示:膠原纖維或/和網狀纖維明顯增生。

上述標準必須具備第5項,加上其他4項中任2項。並能排除繼發性骨髓纖維化者,可診斷。

三、 **

綜合**,如無明顯臨床症狀可僅觀察不用**

貧血:輸血、雄性激素。

高代謝表現:可用瘤可寧、羥基脲、皮質激素。

少數可切脾

1)切脾指徵

①脾大產生機械壓迫或疼痛。

②嚴重溶血

③脾亢所致嚴重細胞減少和/或血小板減少。

2)脾切除禁忌症:骨髓造血嚴重低下。此外,切脾術後plt可能繼發增加,也可致肝臟迅速腫大伴有疼痛,亦必須考慮。

脾區放療:低劑量脾區放療(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。

免疫調節劑(如a-干擾素300萬u皮下注射,3次/周)或羅鈣全(0.25~0. 5mg/d)

四、 療效標準

好**無臨床症狀,脾比原有大小縮小1/2以上,hb,wbc,plt達正常範圍。外周血無幼粒紅細胞,骨髓增生正常。

進步:臨床症狀有明顯改善,脾較療前縮小,但不到原來1/2,hb,w bc,plt至少1項達正常範圍,外周血幼粒、幼紅細胞較療前減少1/2以上。

無效:未達進步標準者。

2樓:史淑榮血液專家

血小板增多症為多能幹細胞轉殖性疾病,其特徵為骨髓巨核細胞過度增生,血小板持續性顯著增多及功能異常,伴有反覆自發性**粘膜出血、血栓形成,脾常腫大

嚴重會導致顱內出血、內臟出血,血栓形成,這都是有生命危險的。尤其是合併心血管疾病患者更應重視病情,抓緊**的。

血小板過多意味著什麼? 55

3樓:匿名使用者

血小板計數的參考值為(100~300)×109/l,低於或高於這個範圍都屬於異常。

血小板增多當血小板數量>400×109/l時,稱為血小板增多。原發性血小板增多常見於骨髓增生性疾病,如慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症等。反應性血小板增多常見於急慢性炎症、缺鐵性貧血、癌症患者,此類血小板增多症血小板數一般不超過500×109/l,且經過**病況改善以後血小板數目會很快下降。

脾切除手術後血小板會有明顯上公升,常可高於600×109/l。

血小板數公升高如果與某些疾病有關(繼發性血小板增多症),**應針對原發病。如果**成功,血小板計數通常應回降至正常水平。

如果血小板數公升高的**不清楚(原發性血小板增多症),常常使用減少血小板生成的藥物。**通常在血小板計數超過75萬/μl或出血、血栓形成併發症出現時開始。藥物持續使用直至血小板計數降至60萬/μl以下。

通常採用的是抗癌藥物羥基脲,雖然有時也用抗凝藥物阿那格雷。由於羥基脲也能減少紅、白細胞生成,其用量必須調整到能維持足夠數目的紅、白細胞。小劑量阿司匹林,能減少血小板粘附性,抑制血栓形成,可以推遲上述藥物的使用。

如果藥物**不足以降低血小板生成,病人應當給予血小板去除**。血小板去除術是引出血液,從中去除血小板,然後把去除了血小板的血液回輸回機體。這種**措施常常和藥物**聯合應用。

4樓:國康血液病醫院

大血小板指的是血小板的直徑超過了10微公尺,血小板如果出現了增大提示發育成熟度比較低,如果出現數目偏高,則提示血小板在外周血液當中破壞增多,比如免疫性血小板減少性紫癜,或者是在化療以後,骨髓功能抑制開始恢復可以導致大血小板數目的增高。所以還要結合其他的化驗數值,比如血小板的數目進行判斷。

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